ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ (ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯದ ಸಿರೋಸಿಸ್, ಕಂಚಿನ ಮಧುಮೇಹ)

- ಕರುಳಿನಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ) ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳನ್ನು ಶೇಖರಿಸಿಡುವುದರಿಂದ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆ.

(ಯು.ಎನ್. ಟೋಕರೆವ್, ಡಿ.ಎ. ಸೆಟ್ಟರೋವಾ, 1988, ಸೇರ್ಪಡೆಗಳೊಂದಿಗೆ).

1. ಆನುವಂಶಿಕ (ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್, ಪ್ರಾಥಮಿಕ) ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್.

2. ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್, ರೂಪಗಳು:

2.1. ವರ್ಗಾವಣೆಯ ನಂತರದ (ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಯಾವ ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ).

2.2. ಅಲಿಮೆಂಟರಿ (ಆಹಾರ ಮತ್ತು ನೀರಿನೊಂದಿಗೆ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಅಧಿಕವಾಗಿ ಸೇವಿಸುವುದರಿಂದ ಆಫ್ರಿಕನ್ ಬಂಟು ಬುಡಕಟ್ಟಿನ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತ ಸಿರೋಸಿಸ್, ಬಹುಶಃ, ಕಾಶಿನ್-ಬೆಕ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಇತ್ಯಾದಿ).

2.3. ಚಯಾಪಚಯ (ಮಧ್ಯಂತರ ಬಿ-ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಕಬ್ಬಿಣದ ಚಯಾಪಚಯ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಸಿರೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪೋರ್ಟೊಕಾವಲ್ ಅನಾಸ್ಟೊಮೊಸಿಸ್ನ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಅಥವಾ ಅನ್ವಯದೊಂದಿಗೆ, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ನಾಳ, ಕಟಾನಿಯಸ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ, ಇತ್ಯಾದಿಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ).

2.4. ಮಿಶ್ರ ಮೂಲದ (ದೊಡ್ಡ ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ, ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಡೈಸೆರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ - ಕಬ್ಬಿಣದ ವಕ್ರೀಭವನ, ಸೈಡೆರೊಹ್ರೆಸ್ಟಿಕಲ್, ಸೈಡೆರೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್).

ಪ್ರಸ್ತುತ, ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಂಶಗಳ ಪಾತ್ರವು ಸಾಬೀತಾಗಿದೆ. ಆನುವಂಶಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಜೀನ್‌ನ ಹರಡುವಿಕೆ (ಇದು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ VI ನ ಸಣ್ಣ ತೋಳಿನ ಮೇಲೆ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಎಚ್‌ಎಲ್‌ಎ ಹಿಸ್ಟೊಕಾಂಪ್ಯಾಬಿಲಿಟಿ ಸಿಸ್ಟಮ್‌ನ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ ನಿಕಟ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ) 0.03–0.07% ಯುರೋಪಿಯನ್ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು 10% ರಷ್ಟು ಭಿನ್ನಲಿಂಗೀಯ ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ. ಈ ರೋಗವು ಆನುವಂಶಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಜೀನ್‌ನ 1000 ವಾಹಕಗಳಿಗೆ 3-5 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಪ್ರಕಾರದಿಂದ ಹರಡುತ್ತದೆ. ಆನುವಂಶಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ನಡುವೆ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಯಿತು - ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಜನ್ಮಜಾತ ಕಿಣ್ವದ ದೋಷ, ಮತ್ತು H1A ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಹಿಸ್ಟೊಕಾಂಪ್ಯಾಬಿಲಿಟಿ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳು - AZ, B7, B14, Ac

ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ, ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದನ್ನು ಅನಿಯಂತ್ರಣಗೊಳಿಸುವುದು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ದೋಷವಾಗಿದೆ, ಇದು ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಅನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಯಕೃತ್ತು, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿ, ಹೃದಯ, ವೃಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಗಳ ಕೊರತೆ (ಕೊರತೆ) ಕೊರತೆ. ಇದು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿರುವ ಅಂಶಗಳ ಸಾವಿಗೆ ಮತ್ತು ಸ್ಕ್ಲೆರೋಟಿಕ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಸಿರೋಸಿಸ್, ಡಯಾಬಿಟಿಸ್ ಮೆಲ್ಲಿಟಸ್, ಮೆಟಾಬಾಲಿಕ್ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮೈಯೋಪತಿಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.

ಆರೋಗ್ಯವಂತ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ದೇಹವು 3-4 ಗ್ರಾಂ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ - 20-60 ಗ್ರಾಂ. ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿದಿನ ಸುಮಾರು 10 ಮಿಗ್ರಾಂ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆರೋಗ್ಯವಂತ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಇದು ಸುಮಾರು 1.5 ಮಿಗ್ರಾಂ (ಗರಿಷ್ಠ 2 ಮಿಗ್ರಾಂ) ) ಆದ್ದರಿಂದ, ಒಂದು ವರ್ಷದಲ್ಲಿ, ಸುಮಾರು 3 ಗ್ರಾಂ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕಬ್ಬಿಣವು ರೋಗಿಯ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಅದಕ್ಕಾಗಿಯೇ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಮುಖ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ರೋಗದ ಪ್ರಾರಂಭದ ಸುಮಾರು 7-10 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ (ಎಲ್. ಎನ್. ವೇಲೆಂಕೆವಿಚ್, 1986).

ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ಸಿರೋಸಿಸ್, ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ ನಿಂದನೆ, ದೋಷಯುಕ್ತ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಪೋಷಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಸಿರೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್‌ನ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಗೆ (ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್‌ಗೆ), ಅಂಗಾಂಶಕ್ಕೆ (ಅಂಗಾಂಶ ಉಸಿರಾಟದ ಕಿಣ್ವಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಗಾಗಿ) ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದ ಡಿಪೋಗೆ ತಲುಪಿಸುತ್ತದೆ. ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್‌ನ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ, ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಗೆ ಬಳಕೆಯಾಗದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಸಿರೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಕಬ್ಬಿಣದ ಡಿಪೋದ ಒಂದು ರೂಪವಾದ ಫೆರಿಟಿನ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ ದುರುಪಯೋಗವು ಕರುಳಿನಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಹಾನಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗದ ದ್ವಿತೀಯಕ ರೂಪದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಹೆಚ್ಚು ವೇಗವಾಗಿ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಪೋರ್ಟಲ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಅನಾಸ್ಟೊಮೋಸಸ್ ಇರುವಿಕೆಯು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಕಬ್ಬಿಣ-ವಕ್ರೀಭವನದ (ಸೈಡೆರೊಹ್ರೆಸ್ಟಿಕಲ್) ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ದೊಡ್ಡ ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಅನಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು, ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತದೆ.

ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪುರುಷರು ಬಾಧಿತರಾಗುತ್ತಾರೆ (ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರ ಅನುಪಾತ 20: 1), ರೋಗದ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಹೊಂದಿದ ರೂಪವು 40-60 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಯೇ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಕಡಿಮೆ ಆವರ್ತನವು 25-35 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಮಹಿಳೆಯರು ಮುಟ್ಟಿನ ರಕ್ತದೊಂದಿಗೆ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ (ಒ.

ಮುಖ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು:

1. ಚರ್ಮದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವನ್ನು (ಮೆಲಸ್ಮಾ) 52-94% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ (ಎಸ್. ಡಿ. ಪೊಡಿಮೋವಾ, 1984). ಕಬ್ಬಿಣ ಮುಕ್ತ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳ (ಮೆಲನಿನ್, ಲಿಪೊಫಸ್ಸಿನ್) ಮತ್ತು ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ನ ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದ ಇದು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ವರ್ಣದ್ರವ್ಯದ ತೀವ್ರತೆಯು ರೋಗದ ಅವಧಿಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮವು ಹೊಗೆ, ಕಂಚು, ಬೂದು ಬಣ್ಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ, ದೇಹದ ತೆರೆದ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ (ಮುಖ, ಕೈಗಳು), ಹಿಂದೆ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯದ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ, ಆರ್ಮ್ಪಿಟ್ಗಳಲ್ಲಿ, ಜನನಾಂಗದ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿದೆ.

2. ರೋಗದ ಮುಂದುವರಿದ ಹಂತದಲ್ಲಿ 97% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ಹೆಚ್ಚಳ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಯಕೃತ್ತು ದಟ್ಟವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ನೋವಿನಿಂದ ಕೂಡಿದೆ. ಭವಿಷ್ಯದಲ್ಲಿ, ಅಸ್ಸೈಟ್ಸ್, ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಯೊಂದಿಗೆ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಸಿರೋಸಿಸ್ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರಣವು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

3. ಲ್ಯಾಂಗರ್‌ಹ್ಯಾನ್ಸ್ ದ್ವೀಪಗಳಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದಾಗಿ 80% ನಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಡಯಾಬಿಟಿಸ್ ಮೆಲ್ಲಿಟಸ್ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಇದು ಬಾಯಾರಿಕೆ, ಪಾಲಿಯುರಿಯಾ, ಹೈಪರ್ಗ್ಲೈಸೀಮಿಯಾ, ಗ್ಲೈಕೊಸುರಿಯಾಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಕೋಮಾದಿಂದ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ.

4. ಇತರ ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು - ಹೈಪೊಜೆನಿಟಲಿಸಮ್ (ಸಾಮರ್ಥ್ಯ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ, ವೃಷಣ ಕ್ಷೀಣತೆ, ದ್ವಿತೀಯ ಲೈಂಗಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳ ಕಣ್ಮರೆ, ಸ್ತ್ರೀಲಿಂಗ, ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ - ಅಮೆನೋರಿಯಾ, ಬಂಜೆತನ), ಹೈಪೋಕಾರ್ಟಿಸಿಸಮ್ (ತೀವ್ರ ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದು, ತೀವ್ರ ತೂಕ ನಷ್ಟ).

5. ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ ಹೃದಯದ ಹೆಚ್ಚಳ, ಲಯದ ಅಡಚಣೆ, ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯದ ಕ್ರಮೇಣ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಹೃದಯ ಗ್ಲೈಕೋಸೈಡ್‌ಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ನಿರೋಧಕವಾಗಿದೆ. ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ 35% ರೋಗಿಗಳು ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ಥಂಭನದಿಂದ ಸಾಯುತ್ತಾರೆ.

6. ಈ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವನ್ನು ಶೇಖರಿಸುವುದರಿಂದ ಸಣ್ಣ ಕರುಳು ಮತ್ತು ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಚಯಾಪಚಯ ಮಾಲಾಬ್ಸರ್ಪ್ಷನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಕೋರ್ಸ್ ಉದ್ದವಾಗಿದೆ (15 ವರ್ಷ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು), ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಸಿರೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಜೀವಿತಾವಧಿ ಇಲ್ಲ

10 ವರ್ಷಗಳನ್ನು ಮೀರಿದೆ. ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಜೀವಿತಾವಧಿ ಕಡಿಮೆ.

1. ಯುಎಸಿ: ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು (ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಲ್ಲ), ಹೆಚ್ಚಿದ ಇಎಸ್ಆರ್.

2. ಓಎಎಂ: ಮಧ್ಯಮ ಪ್ರೋಟೀನುರಿಯಾ, ಯುರೋಬಿಲಿನೂರಿಯಾ, ಗ್ಲುಕೋಸುರಿಯಾ ಸಾಧ್ಯ, ಕಬ್ಬಿಣ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರ ವಿಸರ್ಜನೆಯು ದಿನಕ್ಕೆ 10-20 ಮಿಗ್ರಾಂಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ (ಸಾಮಾನ್ಯ - ದಿನಕ್ಕೆ 2 ಮಿಗ್ರಾಂ ವರೆಗೆ).

3. ಎಲ್‌ಎಚ್‌ಸಿ: ಸೀರಮ್ ಕಬ್ಬಿಣದ ಮಟ್ಟವು 37 μmol / L ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು, ಸೀರಮ್ ಫೆರಿಟಿನ್ 200 μmol / L ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು, ಕಬ್ಬಿಣದೊಂದಿಗೆ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್ ಸ್ಯಾಚುರೇಶನ್ ಶೇಕಡಾ 50% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿದೆ, ALAT, ಟಿಜಿ-ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್, ಥೈಮೋಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ, ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಗ್ಲೂಕೋಸ್ ಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಅಥವಾ ಹೈಪರ್ಗ್ಲೈಸೀಮಿಯಾ.

4. 11-ಎಸಿಎಸ್, 17-ಎಸಿಎಸ್, ಸೋಡಿಯಂ, ಕ್ಲೋರೈಡ್, ಹೈಡ್ರೋಕಾರ್ಟಿಸೋನ್ ರಕ್ತದ ಮಟ್ಟ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ, 17-ಎಸಿಎಸ್, 17-ಕೆಎಸ್ನ ದೈನಂದಿನ ಮೂತ್ರ ವಿಸರ್ಜನೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿನ ಲೈಂಗಿಕ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ.

5. ಸ್ಟರ್ನಲ್ ಪಂಕ್ಚರ್: ಡಿಕ್ಟೇಟ್ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ.

6. ಚರ್ಮದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮಾದರಿಗಳಲ್ಲಿ - ಮೆಲನಿನ್ ಅತಿಯಾದ ಶೇಖರಣೆ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮಾದರಿಗಳಲ್ಲಿ - ಹಿಮೋಸೈಡೆರಿನ್, ಲಿಪೊಫಸ್ಸಿನ್, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಮೈಕ್ರೊನೊಡ್ಯುಲರ್ ಸಿರೋಸಿಸ್ನ ಚಿತ್ರಣ. ಸರ್ತಾಪ್ (1982) ಪ್ರಕಾರ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿರುವ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶವು ರೂ to ಿಗೆ ​​ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಸುಮಾರು 40 ಪಟ್ಟು ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ 3-5 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

7. ಡೆಸ್ಫೆರಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ - ಫೆರಿಟಿನ್ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಬಂಧಿಸುವ ಮತ್ತು ದೇಹದಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಡೆಸ್ಫೆರಲ್ ಸಾಮರ್ಥ್ಯದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ. ದಿನಕ್ಕೆ 0.5-1 ಗ್ರಾಂ ಡೆಸ್ಫರಲ್ ಅನ್ನು ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದಿನ ನಂತರ, 2 ಮಿಗ್ರಾಂಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೊರಹಾಕಿದರೆ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಸಕಾರಾತ್ಮಕವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

1. ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಮತ್ತು ರೇಡಿಯೊಐಸೋಟೋಪ್ ಸ್ಕ್ಯಾನಿಂಗ್: ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿ, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹರಡುವ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ.

2. FEGDS: ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಸಿರೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಅನ್ನನಾಳ ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆಯ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ.

3. ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಫಿ: ಹೃದಯದ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ, ಹೃದಯ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಸಂಕೋಚಕ ಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ.

4. ಇಸಿಜಿ: ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂನಲ್ಲಿ ಪ್ರಸರಣ ಬದಲಾವಣೆಗಳು (ಟಿ ತರಂಗದ ಕಡಿತ, 8-ಟಿ ಮಧ್ಯಂತರ), ಮಧ್ಯಂತರದ ಉದ್ದ (^ -ಟಿ, ಹೃದಯ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು

1. ರಕ್ತದ ಒಎ, ಮೂತ್ರ, ಗ್ಲೂಕೋಸ್‌ಗೆ ಮೂತ್ರ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ, ಯುರೋಬಿಲಿನ್, ಬಿಲಿರುಬಿನ್.

2. ಎಲ್‌ಎಚ್‌ಸಿ: ಬಿಲಿರುಬಿನ್, ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಮಮಿನೇಸ್, ಒಟ್ಟು ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಪ್ರೋಟೀನ್ ಭಿನ್ನರಾಶಿಗಳು, ಗ್ಲೂಕೋಸ್, ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್, ಸೋಡಿಯಂ, ಕ್ಲೋರೈಡ್‌ಗಳು, ಸೀರಮ್ ಕಬ್ಬಿಣ, ಸೀರಮ್ ಫೆರಿಟಿನ್, ಕಬ್ಬಿಣದೊಂದಿಗೆ ಶೇಕಡಾವಾರು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್ ಸ್ಯಾಚುರೇಶನ್. ಸಾಮಾನ್ಯ ಗ್ಲೈಸೆಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, ಗ್ಲೂಕೋಸ್ ಸಹಿಷ್ಣುತೆ ಪರೀಕ್ಷೆ.

3. ಯಕೃತ್ತು, ಗುಲ್ಮ, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಸ್ಕ್ಯಾನಿಂಗ್.

6. ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಲೈಂಗಿಕ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಅಂಶವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವುದು, ಹೈಡ್ರೋಕಾರ್ಟಿಸೋನ್.

7. ದೈನಂದಿನ ಮೂತ್ರ ವಿಸರ್ಜನೆಯ ನಿರ್ಣಯ 17-ಒಕೆಎಸ್, 17-ಕೆಎಸ್.

ಪಿಗ್ಮೆಂಟರಿ ಸಿರೋಸಿಸ್, ಅಕಾ ಹೆಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್: ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ತತ್ವಗಳು

ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಮೊದಲು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ರೋಗ ಎಂದು 1889 ರಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಲಾಯಿತು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವೈದ್ಯಕೀಯ ತಳಿಶಾಸ್ತ್ರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರ ರೋಗದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ನಿಖರವಾಗಿ ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಯಿತು.

ಅಂತಹ ತಡವಾದ ವರ್ಗೀಕರಣವನ್ನು ರೋಗದ ಸ್ವರೂಪ ಮತ್ತು ಅದರ ಸೀಮಿತ ವಿತರಣೆಯಿಂದ ಉತ್ತೇಜಿಸಲಾಯಿತು.

ಆದ್ದರಿಂದ, ಆಧುನಿಕ ಮಾಹಿತಿಯ ಪ್ರಕಾರ, ವಿಶ್ವದ 0.33% ರಷ್ಟು ಜನರು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯದಲ್ಲಿದ್ದಾರೆ. ರೋಗಕ್ಕೆ ಕಾರಣವೇನು ಮತ್ತು ಅದರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು?

ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ - ಅದು ಏನು?

ಈ ರೋಗವು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬಹುಸಂಖ್ಯೆ ಮತ್ತು ಗಂಭೀರ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಸಂಬಂಧಿತ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಹೆಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಎಚ್‌ಎಫ್‌ಇ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ.

ಜೀನ್ ವೈಫಲ್ಯದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಡ್ಯುವೋಡೆನಮ್ನಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ.. ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯ ಬಗ್ಗೆ ದೇಹವು ಸುಳ್ಳು ಸಂದೇಶವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಬಂಧಿಸುವ ವಿಶೇಷ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸುತ್ತದೆ ಎಂಬ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಇದು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಇದು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಸೈಡೆರಿನ್ (ಗ್ರಂಥಿ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ) ಯ ಅತಿಯಾದ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಹೆಚ್ಚಳದ ಜೊತೆಗೆ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಕರುಳಿನಲ್ಲಿನ ಆಹಾರದಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಅತಿಯಾಗಿ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಆದ್ದರಿಂದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪೌಷ್ಠಿಕಾಂಶದೊಂದಿಗೆ, ದೇಹದಲ್ಲಿ ಇರುವ ಕಬ್ಬಿಣದ ಪ್ರಮಾಣವು ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕಿಂತ ಅನೇಕ ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ. ಇದು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ನಾಶ, ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿನ ತೊಂದರೆಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಕಾರಗಳು, ರೂಪಗಳು ಮತ್ತು ಹಂತಗಳ ಪ್ರಕಾರ ವರ್ಗೀಕರಣ

ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕ ರೋಗಗಳನ್ನು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಆನುವಂಶಿಕತೆ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಪ್ರಾಥಮಿಕವು ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ. ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಕಿಣ್ವ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳ ಕೆಲಸದಲ್ಲಿನ ವಿಚಲನಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ (ಆನುವಂಶಿಕ) ರೀತಿಯ ನಾಲ್ಕು ವಿಧಗಳನ್ನು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ:

• ಕ್ಲಾಸಿಕ್
• ಬಾಲಾಪರಾಧಿ
• ಆನುವಂಶಿಕ HFE- ಸಂಯೋಜಿಸದ ಜಾತಿಗಳು,
• ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯ.

ಮೊದಲ ವಿಧವು ಆರನೇ ವರ್ಣತಂತು ಪ್ರದೇಶದ ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹಿಂಜರಿತ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ರೀತಿಯ ಬಹುಪಾಲು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ - 95 ಪ್ರತಿಶತಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳು ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ.

ಬಾಲಾಪರಾಧಿ ಪ್ರಕಾರದ ರೋಗವು HAMP ಎಂಬ ಮತ್ತೊಂದು ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಯ ಪ್ರಭಾವದಡಿಯಲ್ಲಿ, ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಕಿಣ್ವವಾದ ಹೆಪ್ಸಿಡಿನ್‌ನ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ರೋಗವು ಹತ್ತು ರಿಂದ ಮೂವತ್ತು ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರ ನಡುವೆ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ.

HJV ಜೀನ್ ವಿಫಲವಾದಾಗ HFE- ಸಂಯೋಜಿಸದ ಪ್ರಕಾರವು ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್ -2 ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಹೈಪರ್ಆಕ್ಟಿವೇಷನ್ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಹೆಪ್ಸಿಡಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯು ತೀವ್ರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಬಾಲಾಪರಾಧಿ ಪ್ರಕಾರದ ವ್ಯತ್ಯಾಸವೆಂದರೆ, ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಒಂದು ಜೀನ್ ವಿಫಲಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದು ಕಬ್ಬಿಣ-ಬಂಧಿಸುವ ಕಿಣ್ವದ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ನೇರವಾಗಿ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

ಎರಡನೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ದೇಹವು ಆಹಾರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಗುಣಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಕಿಣ್ವದ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ನಾಲ್ಕನೇ ವಿಧದ ಆನುವಂಶಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ SLC40A1 ಜೀನ್‌ನ ಅಸಮರ್ಪಕ ಕಾರ್ಯಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ಈ ರೋಗವು ವೃದ್ಧಾಪ್ಯದಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಫೆರೋಪೋರ್ಟಿನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಅನುಚಿತ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಇದು ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತಗಳನ್ನು ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ಸಾಗಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

ಮಿಸ್ಸೆನ್ಸ್ ರೂಪಾಂತರದ ಕಾರಣಗಳು ಮತ್ತು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು

ಆನುವಂಶಿಕ ರೀತಿಯ ಕಾಯಿಲೆಯಲ್ಲಿನ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವು ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ಉತ್ತರ ಅಮೆರಿಕಾ ಮತ್ತು ಯುರೋಪಿನ ಬಿಳಿ ನಿವಾಸಿಗಳಾಗಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ತೋರಿಸುತ್ತವೆ, ಐರ್ಲೆಂಡ್‌ನಿಂದ ವಲಸೆ ಬಂದವರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತಾರೆ.

ಇದಲ್ಲದೆ, ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಹರಡುವಿಕೆಯು ಜಗತ್ತಿನ ವಿವಿಧ ಭಾಗಗಳಿಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ. ಮಹಿಳೆಯರಿಗಿಂತ ಪುರುಷರು ಹಲವಾರು ಬಾರಿ ರೋಗಕ್ಕೆ ತುತ್ತಾಗುತ್ತಾರೆ. ಎರಡನೆಯದರಲ್ಲಿ, op ತುಬಂಧದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಬದಲಾವಣೆಯ ನಂತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ.

ನೋಂದಾಯಿತ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಮಹಿಳೆಯರು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ 7-10 ಪಟ್ಟು ಕಡಿಮೆ. ಬದಲಾವಣೆಯ ಕಾರಣಗಳು ಇನ್ನೂ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ರೋಗದ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಮಾತ್ರ ನಿರಾಕರಿಸಲಾಗದೆ ಸಾಬೀತುಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಇರುವಿಕೆಯ ನಡುವಿನ ಸಂಪರ್ಕವನ್ನು ಸಹ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ನೇರವಾಗಿ ವಿವರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲವಾದರೂ, ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ 70% ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಇತ್ತು.

ಇದಲ್ಲದೆ, ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯು ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ದ್ವಿತೀಯ ರೂಪವಿದೆ, ಇದನ್ನು ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ತಳಿಶಾಸ್ತ್ರ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು ಕೆಲವು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಗಳನ್ನು ಸಹ ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ವರ್ಗಾವಣೆಗೊಂಡ ಸ್ಟೀಟೊಹೆಪಟೈಟಿಸ್ (ಅಡಿಪೋಸ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತವಲ್ಲದ ಶೇಖರಣೆ), ವಿವಿಧ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್‌ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ, ಹಾಗೆಯೇ ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ರೋಗದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಸಹಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

ಕೆಲವು ಮಾರಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ವೇಗವರ್ಧಕವಾಗಿ ಪರಿಣಮಿಸಬಹುದು.

ಮಹಿಳೆಯರು ಮತ್ತು ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಮಧುಮೇಹವು ಬೆಂಕಿಯಂತೆ ಈ ಪರಿಹಾರಕ್ಕೆ ಹೆದರುತ್ತದೆ!

ನೀವು ಅರ್ಜಿ ಸಲ್ಲಿಸಬೇಕಾಗಿದೆ ...

ಹಿಂದೆ, ಹಲವಾರು ಗಂಭೀರ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಈ ರೋಗವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸಿತು.

ಕಬ್ಬಿಣದ ಅತಿಯಾದ ಶೇಖರಣೆಯ ರೋಗಿಯು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಆಯಾಸ, ದೌರ್ಬಲ್ಯವನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾನೆ.

ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ಹೆಮಟೊಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ 75% ರೋಗಿಗಳ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಚರ್ಮದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಮೆಲನಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿಲ್ಲ. ಅಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಸಂಗ್ರಹವಾಗುವುದರಿಂದ ಚರ್ಮವು ಕಪ್ಪಾಗುತ್ತದೆ. 70% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕತ್ತಲೆಯಾಗುವುದು ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೋಶಗಳ ಮೇಲೆ ಸಂಗ್ರಹವಾದ ಕಬ್ಬಿಣದ negative ಣಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ರೋಗನಿರೋಧಕ ಶಕ್ತಿಯನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ರೋಗದ ಹಾದಿಯೊಂದಿಗೆ, ರೋಗಿಯ ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ - ಸಾಕಷ್ಟು ಗಂಭೀರದಿಂದ ನೀರಸ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ನಿರುಪದ್ರವ.

ಅರ್ಧದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಜಂಟಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ, ಅದು ನೋವಿನ ಸಂಭವದಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ.

ಅವರ ಚಲನಶೀಲತೆಯಲ್ಲೂ ಕ್ಷೀಣಿಸುತ್ತಿದೆ. ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿನ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳ ವೇಗವರ್ಧನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಆರ್ಹೆತ್ಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೂ ಸಾಧ್ಯ. ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ಮೇಲೆ ನಕಾರಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಧುಮೇಹಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕಬ್ಬಿಣವು ಬೆವರು ಗ್ರಂಥಿಯ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಕಷ್ಟು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ತಲೆನೋವು ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ದುರ್ಬಲತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಲೈಂಗಿಕ ಕ್ರಿಯೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಯುಕ್ತ ಉತ್ಪನ್ನಗಳೊಂದಿಗೆ ದೇಹದ ವಿಷದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ, ನಿಯಂತ್ರಣದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಾಧ್ಯ.

ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗ, ಜೊತೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ತೀವ್ರವಾದ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು, ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತತೆಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಹಲವಾರು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ರೋಗದ ನಿಖರವಾದ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅಗತ್ಯವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಸಂಕೇತವು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಂಶವಾಗಿದ್ದು, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಲ್ಲಿ ಏಕಕಾಲದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಅಂಶವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. 50% ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಇರುವ ಕಬ್ಬಿಣದ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಚಿಹ್ನೆ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಬ್ಬಿಣದ ಅತಿಯಾದ ಶೇಖರಣೆಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪುರಾವೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಎಚ್‌ಎಫ್‌ಇ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರಕಾರದ ಸಂಕೀರ್ಣ ಹೆಟೆರೊಜೈಗೋಟ್‌ಗಳು ಅಥವಾ ಏಕರೂಪದ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಅದರ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಾಂದ್ರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳವು ರೋಗದ ಸಂಕೇತವಾಗಿದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಅಂಗಾಂಶದ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ಮಗುವಿನಲ್ಲಿ ಅದು ಹೇಗೆ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ?

ಆರಂಭಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹಲವಾರು ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ - ಅದಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾದ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದ ಅನುಗುಣವಾದ ವರ್ಣತಂತು ಪ್ರದೇಶಗಳಿಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಮತ್ತು ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು.

ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಯೇ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಕ್.

ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡವನ್ನು ಸೂಚಿಸುವ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದ ಮಕ್ಕಳನ್ನು ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆಹಾರ ಜೀರ್ಣಕ್ರಿಯೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಏಕಕಾಲಿಕ ಹೆಚ್ಚಳ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ, ಗುಣಪಡಿಸುವ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗೆ ಭಾರವಾದ ಮತ್ತು ನಿರೋಧಕ ಆರೋಹಣಗಳು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತವೆ - ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುವ ಡ್ರಾಪ್ಸಿ. ಅನ್ನನಾಳದ ಉಬ್ಬಿರುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ.

ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ ತೀವ್ರವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮುನ್ನರಿವು ಯಾವಾಗಲೂ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಬಹುತೇಕ ಎಲ್ಲಾ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗವು ಯಕೃತ್ತಿನ ವೈಫಲ್ಯದ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಯಾವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ವಿಧಾನಗಳು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತವೆ?

ರೋಗವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು, ಹಲವಾರು ವಿಭಿನ್ನ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಆರಂಭದಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲು ರಕ್ತದ ಮಾದರಿಯನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಬ್ಬಿಣದ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವನ್ನು ಸಹ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು ಡೆಸ್ಫೆರಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಮಾಡಲು, ಗ್ರಂಥಿಯ drug ಷಧಿಯ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಐದು ಗಂಟೆಗಳ ನಂತರ ಮೂತ್ರದ ಮಾದರಿಯನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ CT ಮತ್ತು MRI ಗಳನ್ನು ಅವುಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳ, ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶದ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆ.

ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ಕ್ಯಾನಿಂಗ್ ವರ್ಣತಂತುವಿನ ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ಭಾಗದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಯ ಕುಟುಂಬ ಸದಸ್ಯರ ನಡುವೆ ನಡೆಸಲಾದ ಈ ಅಧ್ಯಯನವು ರೋಗಿಯನ್ನು ತೊಂದರೆಗೊಳಪಡಿಸುವ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಮೊದಲೇ ರೋಗ ಸಂಭವಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲು ಸಹ ನಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತತ್ವಗಳು

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನಗಳು ದೇಹದಲ್ಲಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶಗಳ ವಾಚನಗೋಷ್ಠಿಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು. ದುರದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ಆಧುನಿಕ medicine ಷಧವು ಜೀನ್ ಉಪಕರಣವನ್ನು ಹೇಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯಗೊಳಿಸುವುದು ಎಂದು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಆರಂಭಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ, ವಾರಕ್ಕೆ 500 ಮಿಗ್ರಾಂ ರಕ್ತವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶ ಸೂಚಕಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಿಸಿದ ನಂತರ, ಅವರು ಮೂರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ರಕ್ತದ ಮಾದರಿ ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ, ನಿರ್ವಹಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಕಬ್ಬಿಣ-ಬಂಧಿಸುವ drugs ಷಧಿಗಳ ಅಭಿದಮನಿ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಸಹ ಅಭ್ಯಾಸ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಚೆಲಾಟರ್ಗಳು ಮೂತ್ರ ಅಥವಾ ಮಲದಿಂದ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ ಕ್ರಿಯೆಯು ಅಗತ್ಯವಾದ ವಿಶೇಷ ಪಂಪ್‌ಗಳ ಸಹಾಯದಿಂದ ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿ ಮೂರು ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶವನ್ನು ಎಣಿಸುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಇತರ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವುದು.

ಸಂಭವನೀಯ ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಮುನ್ನರಿವು

ಆರಂಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದೊಂದಿಗೆ, ರೋಗವನ್ನು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ನಿಯಂತ್ರಿಸಬಹುದು.

ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಆರೈಕೆ ಪಡೆಯುವ ರೋಗಿಗಳ ಅವಧಿ ಮತ್ತು ಗುಣಮಟ್ಟವು ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಜನರಿಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ.

ಇದಲ್ಲದೆ, ಅಕಾಲಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗಂಭೀರ ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸಿರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ವೈಫಲ್ಯ, ಮಧುಮೇಹ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದವರೆಗೆ ರಕ್ತನಾಳಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದು ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಸೇರಿವೆ.

ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವಿದೆ, ಇಂಟರ್ಕರೆಂಟ್ ಸೋಂಕುಗಳು ಸಹ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.

ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್

ವ್ಯಾಖ್ಯಾನ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಎನ್ನುವುದು ಈ ಅಂಗಗಳ ಹಾನಿ ಮತ್ತು ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ವಿವಿಧ ಅಂಗಗಳ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಅಧಿಕವಾಗಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ಉಂಟಾಗುವ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ಐಸಿಡಿ 10: ಇ 83.1 - ಕಬ್ಬಿಣದ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಇವೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಎಂಬುದು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ VI ನ ಸಣ್ಣ ತೋಳಿನ ಮೇಲೆ ಇರುವ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ದೋಷದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಜನ್ಮಜಾತ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಅಧಿಕವಾಗಿ ಸೇವಿಸಿದಾಗ ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣ ವರ್ಗಾವಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಕರುಳನ್ನು ಬೈಪಾಸ್ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಸೈಡೆರೊಕ್ರೆಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳದಿದ್ದಾಗ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ drugs ಷಧಿಗಳ ದುರುಪಯೋಗ ಇದಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು, ವಿಟಮಿನ್ ಸಿ ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತ ಪಾನೀಯಗಳು ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸಂಗ್ರಹವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತವೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತರು.

ರೋಗಕಾರಕ. ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಜನರಲ್ಲಿ, ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಕರಗದ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ಕಣಗಳು (ಸೈಡೆರೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು) ಹೊಂದಿರುವ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್‌ಗಳಿವೆ. ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವ ಕೊರತೆ ಅಥವಾ ಅಧಿಕ ಸೇವನೆಯೊಂದಿಗೆ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಸೈಡೆರೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹಿಮೋಸೈಡೆರೋಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಹಿಂತಿರುಗಬಲ್ಲದು, ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ದೇಹಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸೇವನೆಯೊಂದಿಗೆ, ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಅಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ - ಯಕೃತ್ತು, ಹೃದಯ, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿ, ಕರುಳಿನ ಗೋಡೆ ಇತ್ಯಾದಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸುವ ಅಂಗಗಳ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯದ ಗಂಭೀರ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಸಿರೋಸಿಸ್, ಡಯಾಬಿಟಿಸ್ ಮೆಲ್ಲಿಟಸ್, ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ ಮುಂತಾದ ಗಂಭೀರ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಶೇಖರಣೆ ಒಂದು ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಅಂಶವಾಗಿದೆ.

ಜನ್ಮಜಾತ ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿನ ಮುಖ್ಯ ಕೊಂಡಿಯು ಕರುಳಿನಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವುದನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ಕಿಣ್ವ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳಲ್ಲಿ ತಳೀಯವಾಗಿ ನಿರ್ಧರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ದೋಷವಾಗಿದೆ. ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಆಹಾರದೊಂದಿಗೆ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೇವಿಸುವುದರಿಂದ, ಕರುಳಿನಿಂದ ಅದರ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ - 1.5 ಮಿಗ್ರಾಂ ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕಿಂತ ದಿನಕ್ಕೆ 10 ಮಿಗ್ರಾಂ ವರೆಗೆ. ದೇಹದಿಂದ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಮತ್ತು ತೆಗೆಯುವುದು ಬದಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಐಜಿ ರೋಗಿಗಳ ದೇಹದಲ್ಲಿನ ಒಟ್ಟು ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಶವು 20-60 ಗ್ರಾಂ ತಲುಪುತ್ತದೆ, ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಜನರಲ್ಲಿ ಇದು 3-4 ಗ್ರಾಂ ಮೀರುವುದಿಲ್ಲ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ. ಪುರುಷರು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ. ರೋಗದ ಆಕ್ರಮಣವು ಕ್ರಮೇಣ. ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡ 1-3 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರ ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಆಯಾಸ, ತೂಕ ನಷ್ಟ, ಶುಷ್ಕತೆ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದಲ್ಲಿನ ಕ್ಷೀಣತೆ, ಕೂದಲು ಉದುರುವುದು ಮತ್ತು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ 40-60 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಇದು ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ತ್ರಿಕೋನದಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ:

ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಇದರ ತೀವ್ರತೆಯು ರೋಗದ ಅವಧಿಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮವು ಕಂಚಿನ int ಾಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ದೇಹದ ತೆರೆದ ಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ, ಆರ್ಮ್ಪಿಟ್ಗಳಲ್ಲಿ, ಜನನಾಂಗದ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವು ಹೆಚ್ಚು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಇರುವ ಎಲ್ಲ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ಹೆಚ್ಚಳ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗವು ದಟ್ಟವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ನಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಮೊನಚಾದ ಮುಂಭಾಗದ ಅಂಚಿನೊಂದಿಗೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಸ್ಪರ್ಶದ ಮೇಲೆ ನೋವುಂಟು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು "ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು" ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಅಪರೂಪ. ಟರ್ಮಿನಲ್ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಡಿಕಂಪೆನ್ಸೇಟೆಡ್ ಸಿರೋಸಿಸ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತವೆ - ಯಕೃತ್ತಿನ ಕೋಶ ವೈಫಲ್ಯ, ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಆರೋಹಣಗಳು, ಹೈಪೊಪ್ರೋಟಿನೆಮಿಕ್ ಎಡಿಮಾ.

ಲ್ಯಾಂಗರ್‌ಹ್ಯಾನ್ಸ್ ದ್ವೀಪಗಳ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆ ಇನ್ಸುಲಿನ್-ಅವಲಂಬಿತ ಡಯಾಬಿಟಿಸ್ ಮೆಲ್ಲಿಟಸ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪಾಲಿಯುರಿಯಾ, ಬಾಯಾರಿಕೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಸಿಡೋಸಿಸ್, ಕೋಮಾ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಮಧುಮೇಹದ ತೊಂದರೆಗಳು ಅಪರೂಪ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಹೃದಯ ಹಾನಿ ಇದೆ - ದ್ವಿತೀಯಕ ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ. ವಸ್ತುನಿಷ್ಠವಾಗಿ, ಇದು ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳ, ವಿವಿಧ ಲಯ ಮತ್ತು ವಹನ ಅಡಚಣೆಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕ್ರಮೇಣ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರತಿ ಮೂರನೇ ರೋಗಿಯ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯದ ವಿಭಜನೆ.

ಮಾಲಾಬ್ಸರ್ಪ್ಷನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬೆಳೆಯಬಹುದು - ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು, ಕಾರ್ಬೋಹೈಡ್ರೇಟ್‌ಗಳು, ಕರುಳಿನಲ್ಲಿನ ಕೊಬ್ಬುಗಳನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ಅತಿಸಾರ. ಈ ಅಂಗಗಳ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಕರುಳಿನ ಗೋಡೆ ಮತ್ತು ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ದುರ್ಬಲ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಇದು ಆಧರಿಸಿದೆ.

ಕೈಗಳು, ಸೊಂಟ, ಮೊಣಕಾಲುಗಳ ಸಣ್ಣ ಕೀಲುಗಳ ಸೋಲಿನೊಂದಿಗೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಆರ್ತ್ರೋಪತಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಅರ್ಧ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಇದು ಸೂಡೊಗೌಟ್ - ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಪೈರೋಫಾಸ್ಫೇಟ್ನ ಸೈನೋವಿಯಲ್ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿ ಶೇಖರಣೆ.

1/3 ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಗ್ಲ್ಯಾಂಡ್ಯುಲರ್ ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ಕೊರತೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳಿವೆ: ಪಿಟ್ಯುಟರಿ, ಪಿಟ್ಯುಟರಿ, ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗ, ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗ್ರಂಥಿ, ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ವೃಷಣ ಕ್ಷೀಣತೆ, ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಅಮೆನೋರಿಯಾ.

ಡಯಾಗ್ನೋಸ್ಟಿಕ್ಸ್ ಸಂಪೂರ್ಣ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆ: ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಬಹುದು. ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು, ಹೆಚ್ಚಿದ ಇಎಸ್ಆರ್ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತದ ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: ಸೀರಮ್ ಕಬ್ಬಿಣ, ಫೆರಿಟಿನ್, ಕಬ್ಬಿಣದೊಂದಿಗೆ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ರಿನ್ ಸ್ಯಾಚುರೇಶನ್, ಹೈಪರ್ಗ್ಲೈಸೀಮಿಯಾ, ಎಎಲ್‌ಟಿ, ಎಎಸ್‌ಟಿ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಳ. ಹೈಪೋಪ್ರೊಟಿನೆಮಿಯಾ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು (ಸಿರೋಸಿಸ್ನ ವಿಭಜನೆಯೊಂದಿಗೆ).

ಮೂತ್ರಶಾಸ್ತ್ರ: ಗ್ಲುಕೋಸುರಿಯಾ, ಮಧ್ಯಮ ಪ್ರೋಟೀನುರಿಯಾ, ಕಬ್ಬಿಣದ ವಿಸರ್ಜನೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ.

ಡೆಸ್ಫೆರಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ: ಮೂತ್ರದೊಂದಿಗೆ 0.5-1 ಗ್ರಾಂ ಡೆಸ್ಫರಲ್ ಅನ್ನು ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಆಡಳಿತದ ನಂತರ, ದಿನಕ್ಕೆ 2 ಮಿಗ್ರಾಂಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸ್ಟರ್ನಲ್ ಪಂಕ್ಚರ್: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಸೈಡೆರೋಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು - ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ಸೇರ್ಪಡೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್‌ಗಳು.

ಚರ್ಮದ ಬಯಾಪ್ಸಿ: ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ಅನ್ನು ತೆಳುವಾಗಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಎಪಿಥೀಲಿಯಂನಲ್ಲಿ ದೊಡ್ಡ ಪ್ರಮಾಣದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ ಮೆಲಟೋನಿನ್, ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್.

ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಬಯಾಪ್ಸಿ: ಹೆಪಟೈಟಿಸ್, ಮೈಕ್ರೋನೊಡ್ಯುಲರ್ ಸಿರೋಸಿಸ್ನ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು. ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ, ಪರ್ಲ್ಸ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು, ಕಬ್ಬಿಣದ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ಪೆರಿಪೋರ್ಟಲ್ ವಲಯಗಳಲ್ಲಿ, ಕುಫ್ಫರ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ, ನಂತರದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ - ಫೆರಿಟಿನ್ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ - ಪಿತ್ತರಸ ನಾಳಗಳ ಎಪಿತೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ, ನಾರಿನ ಸೆಪ್ಟಾದಲ್ಲಿ.

ಇಸಿಜಿ: ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂನಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಎಡ ಕುಹರದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ವಿವಿಧ ಲಯ ಮತ್ತು ವಹನ ಅಡಚಣೆಗಳು.

ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಫಿ: ಹೃದಯದ ಎಲ್ಲಾ ಕೋಣೆಗಳ ಕುಳಿಗಳ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಡಯಾಸ್ಟೊಲಿಕ್ ಕ್ರಿಯೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆ (ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ), ಎಜೆಕ್ಷನ್ ಭಾಗವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು, ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು ಮತ್ತು ಹೃದಯದ ಉತ್ಪಾದನೆ.

ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಪರೀಕ್ಷೆ: ಸಿರೋಸಿಸ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು, ಪೋರ್ಟಲ್ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು.

ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ. ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹಿಮೋಸೈಡ್ರೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಯಕೃತ್ತಿನ ಪಂಕ್ಟೇಟ್‌ಗಳ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ, ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಸೈಡೆರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ನಡುವಿನ ವಿಶಿಷ್ಟ ವ್ಯತ್ಯಾಸವೆಂದರೆ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲೋಬ್ಯುಲರ್ ರಚನೆಯ ಸಂರಕ್ಷಣೆ. ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು / ಅಥವಾ ಸಿರೋಸಿಸ್ನ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ನಡೆಯುತ್ತದೆ.

ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತ ಸಿರೋಸಿಸ್ ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನಂತೆಯೇ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ: ದುರ್ಬಲತೆ, ಚರ್ಮದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ, ಕೂದಲು ಉದುರುವುದು, ಮಧುಮೇಹ, ಹೃದಯ ಸಂಬಂಧಿ. ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತತೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜನರು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಯನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತಾರೆ (ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಸೈಡೆರೋಸಿಸ್). ಆದಾಗ್ಯೂ, ಮಲ್ಲೊರಿ ದೇಹಗಳು, ಮಂದಗೊಳಿಸಿದ ನಯವಾದ ಎಂಡೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಮ್, ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತ ಸಿರೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಯಕೃತ್ತಿನ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮಾದರಿಗಳಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಇದು ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅನೇಕ ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ಯುಕ್ತರಲ್ಲಿ, ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ರಚನೆಯಿಂದಾಗಿ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಹಾನಿ ಉಂಟಾಗಬಹುದು.

ಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ.

ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ: ಕಬ್ಬಿಣ, ಫೆರಿಟಿನ್, ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಫ್ರಿನ್‌ನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶುದ್ಧತ್ವ, ಸಕ್ಕರೆ, ಬಿಲಿರುಬಿನ್, ಒಟ್ಟು ಪ್ರೋಟೀನ್, ಎಎಸ್‌ಟಿ, ಎಎಲ್‌ಟಿ.

ಕಬ್ಬಿಣದ ವಿಸರ್ಜನೆಯ ನಿರ್ಣಯದೊಂದಿಗೆ ಮೂತ್ರಶಾಸ್ತ್ರ.

ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಡೆಸ್ಫೆರಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ.